Qu'est-ce qu'une toxidermie ?

Il s’agit d’une réaction d’hypersensibilité retardée à un médicament. Elle survient typiquement plus d’une heure après la prise d’un médicament (au contraire de l’hypersensibilité immédiate qui survient moins d’une heure après). Les toxidermies touchent 1% des sujets traités par un médicament. Les toxidermies les plus fréquentes sont les éruptions à type d’exanthème maculopapuleux ou d’urticaire retardée. Les signes de gravité incluent la présence de décollements cutanés, d’érosions des muqueuses, ou des signes généraux (fièvre, altération de l’état général) ou biologiques (atteinte hépatique ou rénale). Les toxidermies graves sont beaucoup plus rares, représentant 1% des toxidermies. Certains facteurs génétiques y prédisposent pour certains médicaments.

Que faire en cas de toxidermie ?

L'arrêt du ou des médicaments déclenchant est une urgence et le patient doit être adressé en service spécialisé. La prévention des récidives passe par la remise d’une carte d’allergie et l’exploration allergologique si nécessaire. Tous les cas doivent être déclarés en pharmacovigilance.

Quelles sont les différentes toxidermies ?

Les dermatoses bulleuses toxiques sont les toxidermies les plus graves parmi lesquelles on retrouve : le syndrome de Stevens-Johnson, le syndrome de Lyell (ou nécrolyse épidermique toxique), l’érythème pigmenté fixe bulleux généralisé, la dermatose bulleuse A IGA linéaire médicamenteuse. Les autres toxidermies sont : la Pustulose Exanthématique Aiguë généralisée (PEAG), le Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS).

C'est quoi le syndrome de Stevens-Johnson ?

Le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell (ou nécrolyse épidermique toxique) sont des toxidermies rares (6 cas/million d’habitants/an en France) et sévères, se caractérisant par des lésions bulleuses cutanées évoluant vers des décollements cutanés plus ou moins extensifs et/ou des érosions muqueuses. Ces syndromes correspondent à la même maladie et ne se différencient que par le pourcentage de surface atteinte (syndrome de Lyell ≥ 30%, syndrome de chevauchement entre 10 et 29%, syndrome de Stevens-Johnson <10 %). Ils surviennent dans un délai de 4 à 28 jours après la prise d’un nouveau médicament. Dans 15% des cas, aucun médicament déclenchant n’est identifié. Des causes infectieuses ou auto-immunes sont alors possibles. La gravité de la maladie est liée à l’âge, au pourcentage de la surface corporelle décollée et aux complications qui peuvent survenir et menacer le pronostic vital : infections à point de départ cutané, atteinte respiratoire, insuffisance rénale… La mortalité globale est de 15%. La cicatrisation survient en 3 semaines environ. Après la phase aiguë, des séquelles sont possibles, principalement cutanées, ophtalmologiques et psychiques, qui peuvent altérer la qualité de vie à long terme. Le traitement repose à l’heure d’aujourd’hui essentiellement sur les soins symptomatiques (« de support ») en service spécialisé. Aucun traitement immuno-modulateur n’a fait la preuve de son efficacité.

Quelle est la différence entre le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell ?

Le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell sont des toxidermies rares, qui ne se différencient que par le pourcentage de surface atteinte (syndrome de Lyell ≥ 30%, syndrome de chevauchement entre 10 et 29%, syndrome de Stevens-Johnson <10 %).

C'est quoi l’érythème pigmenté fixe bulleux généralisé ?

L’érythème pigmenté fixe bulleux généralisé est une toxidermie touchant essentiellement les sujets âgés. Il survient dans les heures ou quelques jours qui suivent la prise d’un médicament, sans qu’il y ait forcément d’antécédent allergique du même type connu par le passé. L’atteinte cutanée est caractérisée par des décollements bien limités de la peau, le plus souvent sans atteinte muqueuse. La cicatrisation survient en 2 à 3 semaines. Le risque est celui d’infections à point de départ cutané ou de décompensation de tares sous-jacentes chez les sujets les plus âgés.

C'est quoi la dermatose bulleuse à IgA linéaire médicamenteuse ?

La dermatose bulleuse à IgA linéaire médicamenteuse est une forme particulière de cette maladie bulleuse habituellement auto-immune, idiopathique dans ¾ des cas, mais déclenchée par un médicament dans ¼ des cas, notamment chez l’adulte. Le médicament le plus souvent responsable est un antibiotique, la vancomycine. La cicatrisation est généralement rapide après arrêt du médicament déclenchant, spontanément ou sous dermocorticoïdes.

C'est quoi la Pustulose Exanthématique Aiguë généralisée ou PEAG ?

La Pustulose Exanthématique Aiguë généralisée (PEAG) survient un à onze jours après la première prise du médicament responsable. Elle se caractérise par de la fièvre et une éruption pustuleuse disséminée, prédominant dans les grands plis. Des atteintes systémiques sont possibles. Elle guérit sous dermo-corticoïdes en quelques jours.

C'est quoi le Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms ou DRESS ?

Le Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) survient typiquement deux à huit semaines après la prise d’un nouveau médicament. Il est caractérisé par une éruption cutanée étendue avec fièvre, œdème du visage, ganglions, atteinte viscérales fréquentes pouvant en faire toute la gravité (foie, rein, poumons, cœur…). Dans le sang, il existe une hyper-éosinophilie et une fréquente réplication virale (HHV6, CMV, EBV). Le traitement repose sur la corticothérapie locale (cas de gravité mineure ou modérée) ou générale (cas graves) prolongée.

Réunion de Concertation Pluridisciplinaire (RCP)

Journée Patients – Syndromes de Lyell & Stevens-Jonhson

TOXIBUL
- À propos
- Venir au CHU Henri Mondor
Les centres
Les partenaires
Les toxidermies
Ressources
Vidéos
Nous contacter

TOXIBUL
- À propos
- Venir au CHU Henri Mondor
Les centres
Les partenaires
Les toxidermies
Ressources
Vidéos
Nous contacter

Accueil
TOXIBUL

Catégorie : TOXIBUL

Name: Centre de référence des dermatoses bulleuses toxiques et toxidermies graves
Address: 51 avenue du Maréchal de Lattre de Tassigny, Créteil, 94010, FR
Telephone: 01 49 81 25 12
Price range: €

Journée Patients – Syndromes de Lyell & Stevens-Jonhson

18 avril 20224 juillet 2022 @dmin-ToxibulTOXIBUL

SAVE THE DATE ! Le vendredi 14 octobre 2022 de 09h30 à 17h, le centre de référence TOXIBUL et l’association Amalyste organisent une journée pour les patients atteints du syndrome de Stevens-Johnson et Lyell. Informations scientifiques, discussions, témoignages et moments de partages le…

Urgences Henri Mondor
Réservé aux médecins

Urgences dermatologiques
Tél. : 01 49 81 21 11 DECT 36053
Réanimateur médical de garde
Tél. : 01 49 81 21 11 DECT 36494
Avis dermatologiques urgents
Email : telderm.mondor@aphp.fr
Coordonnateurs du centre de référence
Dr Saskia ORO – Dermatologue
Email : saskia.oro@aphp.fr
Dr Nicolas DE PROST – Réanimateur médical
Email : nicolas.de-prost@aphp.fr

Orphanet guides

Orphanet guides est disponible sur Apple Store et Google Play !

Vaccination SARS-CoV-2

Association Amalyste

EpiDermE

Le groupe toxidermies FISARD

Toxibul – Centre de référence

CHU Henri-Mondor – Service de dermatologie
1 rue Gustave Eiffel
94010 Créteil Cedex
E-mail : contact@toxibul.fr
Formulaire de contact

Numéros utiles

Contact : Mme Patricia THION
Secrétariat – Tél. : 01 49 81 25 12
Hôpital de jour – Tél. : 01 49 81 25 18
Hospitalisation – Tél. : 01 49 81 25 21
Venir au CHU Henri Mondor

ESMARA, plateforme maladies rares

Cookies
Mentions légales
Plan du site
RGPD

Toxibul - Centre de référence des dermatoses bulleuses toxiques et toxidermies graves