Que faire en cas de toxidermie ?

L'arrêt du ou des médicaments déclenchant est une urgence et le patient doit être adressé en service spécialisé. La prévention des récidives passe par la remise d’une carte d’allergie et l’exploration allergologique si nécessaire. Tous les cas doivent être déclarés en pharmacovigilance.

Quelles sont les différentes toxidermies ?

Les dermatoses bulleuses toxiques sont les toxidermies les plus graves parmi lesquelles on retrouve : le syndrome de Stevens-Johnson, le syndrome de Lyell (ou nécrolyse épidermique toxique), l’érythème pigmenté fixe bulleux généralisé, la dermatose bulleuse A IGA linéaire médicamenteuse. Les autres toxidermies sont : la Pustulose Exanthématique Aiguë généralisée (PEAG), le Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS).

C'est quoi le syndrome de Stevens-Johnson ?

Le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell (ou nécrolyse épidermique toxique) sont des toxidermies rares (6 cas/million d’habitants/an en France) et sévères, se caractérisant par des lésions bulleuses cutanées évoluant vers des décollements cutanés plus ou moins extensifs et/ou des érosions muqueuses. Ces syndromes correspondent à la même maladie et ne se différencient que par le pourcentage de surface atteinte (syndrome de Lyell ≥ 30%, syndrome de chevauchement entre 10 et 29%, syndrome de Stevens-Johnson <10 %). Ils surviennent dans un délai de 4 à 28 jours après la prise d’un nouveau médicament. Dans 15% des cas, aucun médicament déclenchant n’est identifié. Des causes infectieuses ou auto-immunes sont alors possibles. La gravité de la maladie est liée à l’âge, au pourcentage de la surface corporelle décollée et aux complications qui peuvent survenir et menacer le pronostic vital : infections à point de départ cutané, atteinte respiratoire, insuffisance rénale… La mortalité globale est de 15%. La cicatrisation survient en 3 semaines environ. Après la phase aiguë, des séquelles sont possibles, principalement cutanées, ophtalmologiques et psychiques, qui peuvent altérer la qualité de vie à long terme. Le traitement repose à l’heure d’aujourd’hui essentiellement sur les soins symptomatiques (« de support ») en service spécialisé. Aucun traitement immuno-modulateur n’a fait la preuve de son efficacité.

Quelle est la différence entre le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell ?

Le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell sont des toxidermies rares, qui ne se différencient que par le pourcentage de surface atteinte (syndrome de Lyell ≥ 30%, syndrome de chevauchement entre 10 et 29%, syndrome de Stevens-Johnson <10 %).

C'est quoi l’érythème pigmenté fixe bulleux généralisé ?

L’érythème pigmenté fixe bulleux généralisé est une toxidermie touchant essentiellement les sujets âgés. Il survient dans les heures ou quelques jours qui suivent la prise d’un médicament, sans qu’il y ait forcément d’antécédent allergique du même type connu par le passé. L’atteinte cutanée est caractérisée par des décollements bien limités de la peau, le plus souvent sans atteinte muqueuse. La cicatrisation survient en 2 à 3 semaines. Le risque est celui d’infections à point de départ cutané ou de décompensation de tares sous-jacentes chez les sujets les plus âgés.

C'est quoi la dermatose bulleuse à IgA linéaire médicamenteuse ?

La dermatose bulleuse à IgA linéaire médicamenteuse est une forme particulière de cette maladie bulleuse habituellement auto-immune, idiopathique dans ¾ des cas, mais déclenchée par un médicament dans ¼ des cas, notamment chez l’adulte. Le médicament le plus souvent responsable est un antibiotique, la vancomycine. La cicatrisation est généralement rapide après arrêt du médicament déclenchant, spontanément ou sous dermocorticoïdes.

C'est quoi la Pustulose Exanthématique Aiguë généralisée ou PEAG ?

La Pustulose Exanthématique Aiguë généralisée (PEAG) survient un à onze jours après la première prise du médicament responsable. Elle se caractérise par de la fièvre et une éruption pustuleuse disséminée, prédominant dans les grands plis. Des atteintes systémiques sont possibles. Elle guérit sous dermo-corticoïdes en quelques jours.

C'est quoi le Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms ou DRESS ?

Le Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) survient typiquement deux à huit semaines après la prise d’un nouveau médicament. Il est caractérisé par une éruption cutanée étendue avec fièvre, œdème du visage, ganglions, atteinte viscérales fréquentes pouvant en faire toute la gravité (foie, rein, poumons, cœur…). Dans le sang, il existe une hyper-éosinophilie et une fréquente réplication virale (HHV6, CMV, EBV). Le traitement repose sur la corticothérapie locale (cas de gravité mineure ou modérée) ou générale (cas graves) prolongée.

Huit centres de compétences prennent en charge les dermatoses bulleuses toxiques et autres toxidermies graves en France.

Retrouvez sur cette page :

Leurs coordonnées complètes.
Les équipes médicales et paramédicales.
L’ensemble des maladies prises en charge.

Bordeaux

CHU de Bordeaux - Hôpital Saint-André

Service de Dermatologie
1 rue Jean Burguet
33075 Bordeaux

Secrétariat - Tél. : 05 56 79 49 62
Fax : 05 56 79 49 75

Email : sec.dermatogenerale@chu-bordeaux.fr
www.dermatobordeaux.fr

Équipe médicale

Chef de service
Pr Marie BEYLOT-BARRY

Médecin référent du site
Dr Brigitte MILPIED-HOMSI

Maladies prises en charge

Dermatose à IgA linéaire médicamenteuse
DRESS (syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse)
Érythème pigmenté fixe
Érythème pigmenté fixe bulleux généralisé
Érythème polymorphe
Nécrolyse épidermique toxique
Pustulose exanthématique aigüe généralisée
Syndrome de Lyell (nécrolyse épidermique toxique)
Syndrome de Stevens-Johnson

Public concerné : adultes

Brest

CHU de Brest - Hôpital Morvan

Service de Dermatologie
Bâtiment 4 - 3^ème étage
2 avenue Foch
29200 Brest

Secrétariat - Tél. : 02 98 22 33 15 ou 02 98 22 33 82

Email : dermatologie@chu-brest.fr
www.chu-brest.fr

Équipe médicale

Chef de service
Pr Laurent MISERY

Médecin référent du site
Dr Anne-Marie ROGUEDAS-CONTIOS

Médecins associés - Dermatologie
Dr Claire ABASQ
Dr Emilie BRENAUT
Dr Maxime ÉTIENNE
Dr Delphine LEGOUPIL

Maladies prises en charge

Dermatose à IgA linéaire médicamenteuse
DRESS (syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse)
Érythème pigmenté fixe
Érythème pigmenté fixe bulleux généralisé
Érythème polymorphe
Pustulose exanthématique aiguë généralisée
Syndrome de Lyell
Syndrome de Stevens-Johnson

Public concerné : enfants et adultes

Le service d'hospitalisation de dermatologie est réservé aux adultes mais l'hospitalisation de pédiatrie est située sur le même site et permet des avis rapides des dermatologues y compris le week-end.

Montpellier

CHU de Montpellier - Hôpital Saint-Éloi

Service de Dermatologie
80 avenue Augustin Fliche
34295 Montpellier Cedex 5

Hospitalisation - Tél. : 04 67 33 69 45
Fax : 04 67 33 69 58

Équipe médicale

Chef de service
Pr Olivier DEREURE

Médecin référent du site
Pr Olivier DEREURE

Médecins associés
Dr Jean-Luc BOURRAIN - Dermatologie et Allergologie
Dr Bertrand CARLANDER - Neurologie
Pr Valérie COSTES-MARTINEAU - Anatomo-Pathologie
Pr Pascal DEMOLY - Pneumologie
Dr Aurélie DU THANH - Dermatologie
Pr Samir JABER - Réanimation médicale - Médecine d'urgence
Dr Patrick JAMMET - Stomatologie
Pr Georges-Philippe PAGEAUX - Gastro-Entérologie
Dr Guillemette PIERRE - ORL
Pr Max VILLAIN - Ophtalmologie
Pr Thierry VINCENT - Immunologie
Pr Ariane SULTAN - Endocrinologie et métabolismes

Équipe paramédicale

Mme Florence GRÉAUME - Psychologue clinicienne

Maladies prises en charge

DRESS (syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse)
Érythème polymorphe grave
Syndrome de chevauchement
Syndrome de Lyell (nécrolyse épidermique toxique)
Syndrome de Stevens-Johnson

Public concerné : enfants et adultes

Nancy

CHU de Nancy

Bâtiment des spécialités médicales Philippe CANTON
Niveau 1
6 rue du Morvan
54511 Vandœuvre-lès-Nancy Cedex

Secrétariat - Tél. : 03 83 15 71 38 ou 03 83 15 41 03 (nuit et weekend)
Email : dermato@chu-nancy.fr

Équipe médicale

Chef de service
Pr Jean Luc SCHMUTZ

Médecin référent du site
Dr Anne-Claire BURSZTEJN

Médecin associé
Pr Jean-Luc SCHMUTZ

Maladies prises en charge

Anaphylaxie
Angiœdèmes
DRESS (syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse)
Érythème pigmenté fixe
Pustulose exanthématique aigüe généralisée
Réactions d'hypersensibilité aux biothérapies et chimiothérapies
Syndrome de Lyell (nécrolyse épidermique toxique)
Syndrome de Stevens-Johnson

Public concerné : enfants et adultes

Nantes

CHU de Nantes - Hôtel Dieu

Service de Dermatologie
1 place Alexis Ricordeau
44093 Nantes Cedex 1

Secrétariat - Tél. : 02 40 08 31 16
Fax : 02 40 08 31 17
Email : secretariat.dermatologie@chu-nantes.fr

Équipe médicale

Chef de service
Pr Brigitte DRENO

Médecin référent du site
Dr Claire BERNIER

Médecins associés
Dr Hélène AUBERT - Dermatologie
Dr Sébastien BARBAROT - Dermatologie
Dr Ronan LE FLOCH - Réanimation chirurgicale et des brûlés - Tél. : 02 40 08 73 14

Maladies prises en charge

Dermatose à IgA linéaire médicamenteuse
DRESS (syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse)
Érythème pigmenté fixe
Érythème pigmenté fixe bulleux généralisé
Érythème polymorphe
Nécrolyse épidermique toxique
Pustulose exanthématique aiguë généralisée
Syndrome de Lyell (nécrolyse épidermique toxique)
Syndrome de Stevens-Johnson

Public concerné : enfants et adultes

Pointe-à-Pitre

CHU de Pointe-à-Pitre - Abymes

Maladies infectieuses et tropicales - Dermatologie - Médecine Interne
route de Chauvel
Les Abymes - Guadeloupe

Secrétariat - Tél. : 05 90 89 15 45
Fax : 05 90 89 16 15

Équipe médicale

Chef de service
Pr Gilles BEAUCAIRE

Médecin référent du site
Dr Nadège CORDEL

Maladies prises en charge

Dermatose à IgA linéaire induite par les médicaments
DRESS (syndrome d'hypersensibilité médicamenteuse)
Érythème pigmenté fixe bulleux généralisé
Érythème polymorphe
Pustulose exanthématique aigüe généralisée
Syndrome de Lyell (nécrolyse épidermique toxique)
Syndrome de Stevens-Johnson

Public concerné : enfants et adultes

Rouen

CHU de Rouen - Hôpital Charles-Nicolle

Clinique dermatologique
Porte 12 - 1^er étage
1 rue de Germont
76031 Rouen Cedex

Secrétariat - Tél. : 02 32 88 80 54

Clinique ophtalmologique
1 rue de Germont
76031 Rouen Cedex

Secrétariat - Tél. : 02 32 88 80 57
www.chu-rouen.fr/service/ophtalmologie

Équipe médicale

Chef de service Dermatologie
Pr Pascal JOLY

Médecin référent du site Dermatologie
Dr Florence TETART

Chef de service Ophtalmologie
Pr Marc MURAINE

Médecins référents du site Ophtalmologie
Dr Agnès DELCAMPE
Dr Julie GUEUDRY-MOUILHADE

Maladies prises en charge

DRESS (syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse)
Érythème pigmenté fixe
Pustuloses exanthematiques aigües généralisées
Syndrome de Lyell (nécrolyse épidermique toxique)

Public concerné : adultes

Toulouse

CHU de Toulouse - Hôpital Larrey

Service de Dermatologie
Pôle CVR - 5^ème étage
24 chemin de Pouvourville
TSA 30030
31059 Toulouse Cedex 9

Secrétariat - Tél. : 05 67 77 81 40
Astreinte (réservé aux médecins) - Tél. : 05 67 72 38 68

Équipe médicale

Chef de service
Pr Juliette MAZEREEUW-HAUTIER

Médecin référent du site
Dr Marie TAUBER

Médecins associés
Dr Myriam CASSAGNE - Ophtalmologie
Dr Sarah COUSTY - Stomatologie
Docteur Guillaume DE BONNECAZE - ORL
Dr Anne DECOTTE - ORL
Dr Boris DELAUNAY - Urologie
Pr Pierre FOURNIER - Ophtalmologie
Dr Françoise GIORDANO-LABADIE - Dermatologie
Dr Fatma JENDOUBI - Dermatologie
Pr Laurence LAMANT - Anatomopathologie
Dr Tanguy LEGAC - Gynécologie
Docteur Cristina LIVIDEANU - Dermatologie
Docteur Maria Polina KONSTANTINOU - Dermatologie
Docteur Catherine MARTINAGE - Dermatologie
Pr Jean-Louis MONTASTRUC - CRPV
Dr Jacques MOREAU - Gastro-Entérologie
Dr Élise Noël SAVINA - Pneumologie
Dr Vincent SIBAUD - Dermatologie
Docteur Nathalie SPENATTO - Dermatologie
Dr Simon SZTAJNIC - Réanimation grands brûlés
Docteur Émilie TOURNIER - Anatomopathologie
Dr Emmanuelle VIGARIOS - Stomatologie