Que faire en cas de toxidermie ?

L'arrêt du ou des médicaments déclenchant est une urgence et le patient doit être adressé en service spécialisé. La prévention des récidives passe par la remise d’une carte d’allergie et l’exploration allergologique si nécessaire. Tous les cas doivent être déclarés en pharmacovigilance.

Quelles sont les différentes toxidermies ?

Les dermatoses bulleuses toxiques sont les toxidermies les plus graves parmi lesquelles on retrouve : le syndrome de Stevens-Johnson, le syndrome de Lyell (ou nécrolyse épidermique toxique), l’érythème pigmenté fixe bulleux généralisé, la dermatose bulleuse A IGA linéaire médicamenteuse. Les autres toxidermies sont : la Pustulose Exanthématique Aiguë généralisée (PEAG), le Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS).

C'est quoi le syndrome de Stevens-Johnson ?

Le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell (ou nécrolyse épidermique toxique) sont des toxidermies rares (6 cas/million d’habitants/an en France) et sévères, se caractérisant par des lésions bulleuses cutanées évoluant vers des décollements cutanés plus ou moins extensifs et/ou des érosions muqueuses. Ces syndromes correspondent à la même maladie et ne se différencient que par le pourcentage de surface atteinte (syndrome de Lyell ≥ 30%, syndrome de chevauchement entre 10 et 29%, syndrome de Stevens-Johnson <10 %). Ils surviennent dans un délai de 4 à 28 jours après la prise d’un nouveau médicament. Dans 15% des cas, aucun médicament déclenchant n’est identifié. Des causes infectieuses ou auto-immunes sont alors possibles. La gravité de la maladie est liée à l’âge, au pourcentage de la surface corporelle décollée et aux complications qui peuvent survenir et menacer le pronostic vital : infections à point de départ cutané, atteinte respiratoire, insuffisance rénale… La mortalité globale est de 15%. La cicatrisation survient en 3 semaines environ. Après la phase aiguë, des séquelles sont possibles, principalement cutanées, ophtalmologiques et psychiques, qui peuvent altérer la qualité de vie à long terme. Le traitement repose à l’heure d’aujourd’hui essentiellement sur les soins symptomatiques (« de support ») en service spécialisé. Aucun traitement immuno-modulateur n’a fait la preuve de son efficacité.

Quelle est la différence entre le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell ?

Le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell sont des toxidermies rares, qui ne se différencient que par le pourcentage de surface atteinte (syndrome de Lyell ≥ 30%, syndrome de chevauchement entre 10 et 29%, syndrome de Stevens-Johnson <10 %).

C'est quoi l’érythème pigmenté fixe bulleux généralisé ?

L’érythème pigmenté fixe bulleux généralisé est une toxidermie touchant essentiellement les sujets âgés. Il survient dans les heures ou quelques jours qui suivent la prise d’un médicament, sans qu’il y ait forcément d’antécédent allergique du même type connu par le passé. L’atteinte cutanée est caractérisée par des décollements bien limités de la peau, le plus souvent sans atteinte muqueuse. La cicatrisation survient en 2 à 3 semaines. Le risque est celui d’infections à point de départ cutané ou de décompensation de tares sous-jacentes chez les sujets les plus âgés.

C'est quoi la dermatose bulleuse à IgA linéaire médicamenteuse ?

La dermatose bulleuse à IgA linéaire médicamenteuse est une forme particulière de cette maladie bulleuse habituellement auto-immune, idiopathique dans ¾ des cas, mais déclenchée par un médicament dans ¼ des cas, notamment chez l’adulte. Le médicament le plus souvent responsable est un antibiotique, la vancomycine. La cicatrisation est généralement rapide après arrêt du médicament déclenchant, spontanément ou sous dermocorticoïdes.

C'est quoi la Pustulose Exanthématique Aiguë généralisée ou PEAG ?

La Pustulose Exanthématique Aiguë généralisée (PEAG) survient un à onze jours après la première prise du médicament responsable. Elle se caractérise par de la fièvre et une éruption pustuleuse disséminée, prédominant dans les grands plis. Des atteintes systémiques sont possibles. Elle guérit sous dermo-corticoïdes en quelques jours.

C'est quoi le Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms ou DRESS ?

Le Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) survient typiquement deux à huit semaines après la prise d’un nouveau médicament. Il est caractérisé par une éruption cutanée étendue avec fièvre, œdème du visage, ganglions, atteinte viscérales fréquentes pouvant en faire toute la gravité (foie, rein, poumons, cœur…). Dans le sang, il existe une hyper-éosinophilie et une fréquente réplication virale (HHV6, CMV, EBV). Le traitement repose sur la corticothérapie locale (cas de gravité mineure ou modérée) ou générale (cas graves) prolongée.

Les associations de patients

AMALYSTE

AMALYSTE est l’association des victimes des syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson. Fondée en 1999 et constituée en 2002, elle a accompagnée à ce jours plusieurs centaines de victimes.

Elle se concentre sur les objectifs suivants :

Rompre l’isolement des malades : en créant un réseau de soutien pour les malades et leur famille, au travers des anciennes victimes, des services hospitaliers en charge de ces pathologies (dermatologie, ophtalmologie). AMALYSTE reçoit régulièrement des appels de familles dont les proches sont hospitalisés, souvent entre la vie et la mort, et qui sont en attente de renseignements et de réconfort. Les malades sortis d’affaire mais souffrant de séquelles nous contactent également pour être tenus au courant des avancées thérapeutiques ou mettre leur expérience à profit d’autres victimes.
Réinsertion et indemnisation des personnes malades et handicapées du fait de ces syndromes : AMALYSTE souhaite obtenir une véritable prise en charge médicale, psychologique et sociale des séquelles de ces syndromes et une aide à la réinsertion pour les victimes. AMALYSTE veut donc informer et responsabiliser, au sein de l’Union européenne, les pouvoirs publics, l’industrie pharmaceutique et le corps médical sur ces syndromes et leurs conséquences dramatiques. AMALYSTE souhaite également que des mécanismes spécifiques d’indemnisation soient mis en place.
Promouvoir la recherche médicale fondamentale et thérapeutique : AMALYSTE supporte toute initiative de création ou de développement de pôles de recherche sur ces syndromes. AMALYSTE est donc partenaire du projet REGISCAR, qui vise à étendre à l’échelle européenne un projet de registre de patients, ainsi que du service de dermatologie de l’hôpital Henri Mondor, labellisé « Centre de référence pour les dermatoses bulleuses acquises toxiques ». Parallèlement, AMALYSTE souhaite établir un dialogue avec l’industrie pharmaceutique et le Ministère de la Santé afin de réfléchir collégialement aux mesures nécessaires en amont à la prévention de ces maladies.

BLOG AFTER MY LYELL

Camille est l'auteur du blog « aftermylyell.com », qu'elle a créé en 2018 suite a un syndrome de Lyell qu'elle a contracté à 28 ans.

Elle y fait partager son vécu, et, souhaite apporter ses conseils et ses astuces à d’autres patients ou proches pour les aider à se relever en douceur après cela.

Elle réalise régulièrement des interviews d’autres « fighters », comme elle aime les appeler, français et étrangers. Parmi les différents posts, le blog propose des billets sur les humeurs de Camille, la phase d'hospitalisation ou encore des conseils bien être et beauté.

Camille échange régulièrement avec des patients ou leurs proches, et, est disponible pour échanger avec eux par e-mail ou via les réseaux sociaux (Facebook et Instagram).

LE PETIT JOURNAL DU LYELL ET SJS

Audrey, Annabel et Delphine de par leur longue expérience associative ont souhaité créer un blog chaleureux, accessible et utile : « Le petit journal du Lyell.fr ».

Pourquoi ce blog ?

Nous vivons toutes les trois avec des séquelles sévères depuis de nombreuses années, ce qui nous a permis de créer un réseau solide pour soutenir les malades et leur famille, en partageant notre expérience et nos difficultés.

Trop de victimes sont isolées, mal informées dont la prise en charge peut être améliorée…

Nous avons à cœur de venir en aide, avec enthousiasme et sincérité, à toutes ces victimes, leur famille et leur entourage.