Que faire en cas de toxidermie ?

L'arrêt du ou des médicaments déclenchant est une urgence et le patient doit être adressé en service spécialisé. La prévention des récidives passe par la remise d’une carte d’allergie et l’exploration allergologique si nécessaire. Tous les cas doivent être déclarés en pharmacovigilance.

Quelles sont les différentes toxidermies ?

Les dermatoses bulleuses toxiques sont les toxidermies les plus graves parmi lesquelles on retrouve : le syndrome de Stevens-Johnson, le syndrome de Lyell (ou nécrolyse épidermique toxique), l’érythème pigmenté fixe bulleux généralisé, la dermatose bulleuse A IGA linéaire médicamenteuse. Les autres toxidermies sont : la Pustulose Exanthématique Aiguë généralisée (PEAG), le Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS).

C'est quoi le syndrome de Stevens-Johnson ?

Le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell (ou nécrolyse épidermique toxique) sont des toxidermies rares (6 cas/million d’habitants/an en France) et sévères, se caractérisant par des lésions bulleuses cutanées évoluant vers des décollements cutanés plus ou moins extensifs et/ou des érosions muqueuses. Ces syndromes correspondent à la même maladie et ne se différencient que par le pourcentage de surface atteinte (syndrome de Lyell ≥ 30%, syndrome de chevauchement entre 10 et 29%, syndrome de Stevens-Johnson <10 %). Ils surviennent dans un délai de 4 à 28 jours après la prise d’un nouveau médicament. Dans 15% des cas, aucun médicament déclenchant n’est identifié. Des causes infectieuses ou auto-immunes sont alors possibles. La gravité de la maladie est liée à l’âge, au pourcentage de la surface corporelle décollée et aux complications qui peuvent survenir et menacer le pronostic vital : infections à point de départ cutané, atteinte respiratoire, insuffisance rénale… La mortalité globale est de 15%. La cicatrisation survient en 3 semaines environ. Après la phase aiguë, des séquelles sont possibles, principalement cutanées, ophtalmologiques et psychiques, qui peuvent altérer la qualité de vie à long terme. Le traitement repose à l’heure d’aujourd’hui essentiellement sur les soins symptomatiques (« de support ») en service spécialisé. Aucun traitement immuno-modulateur n’a fait la preuve de son efficacité.

Quelle est la différence entre le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell ?

Le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell sont des toxidermies rares, qui ne se différencient que par le pourcentage de surface atteinte (syndrome de Lyell ≥ 30%, syndrome de chevauchement entre 10 et 29%, syndrome de Stevens-Johnson <10 %).

C'est quoi l’érythème pigmenté fixe bulleux généralisé ?

L’érythème pigmenté fixe bulleux généralisé est une toxidermie touchant essentiellement les sujets âgés. Il survient dans les heures ou quelques jours qui suivent la prise d’un médicament, sans qu’il y ait forcément d’antécédent allergique du même type connu par le passé. L’atteinte cutanée est caractérisée par des décollements bien limités de la peau, le plus souvent sans atteinte muqueuse. La cicatrisation survient en 2 à 3 semaines. Le risque est celui d’infections à point de départ cutané ou de décompensation de tares sous-jacentes chez les sujets les plus âgés.

C'est quoi la dermatose bulleuse à IgA linéaire médicamenteuse ?

La dermatose bulleuse à IgA linéaire médicamenteuse est une forme particulière de cette maladie bulleuse habituellement auto-immune, idiopathique dans ¾ des cas, mais déclenchée par un médicament dans ¼ des cas, notamment chez l’adulte. Le médicament le plus souvent responsable est un antibiotique, la vancomycine. La cicatrisation est généralement rapide après arrêt du médicament déclenchant, spontanément ou sous dermocorticoïdes.

C'est quoi la Pustulose Exanthématique Aiguë généralisée ou PEAG ?

La Pustulose Exanthématique Aiguë généralisée (PEAG) survient un à onze jours après la première prise du médicament responsable. Elle se caractérise par de la fièvre et une éruption pustuleuse disséminée, prédominant dans les grands plis. Des atteintes systémiques sont possibles. Elle guérit sous dermo-corticoïdes en quelques jours.

C'est quoi le Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms ou DRESS ?

Le Drug Reaction with Eosinophilia and Systemic Symptoms (DRESS) survient typiquement deux à huit semaines après la prise d’un nouveau médicament. Il est caractérisé par une éruption cutanée étendue avec fièvre, œdème du visage, ganglions, atteinte viscérales fréquentes pouvant en faire toute la gravité (foie, rein, poumons, cœur…). Dans le sang, il existe une hyper-éosinophilie et une fréquente réplication virale (HHV6, CMV, EBV). Le traitement repose sur la corticothérapie locale (cas de gravité mineure ou modérée) ou générale (cas graves) prolongée.

Le CHU Henri Mondor est le centre coordonnateur prenant en charge les dermatoses bulleuses toxiques et autres toxidermies graves en France.

Name: Centre de référence des dermatoses bulleuses toxiques et toxidermies graves
Address: 51 avenue du Maréchal de Lattre de Tassigny, Créteil, 94010, FR
Telephone: 01 49 81 25 12
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Créteil

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Contact : Mme Patricia THION
Secrétariat - Tél. : 01 49 81 25 12
Hôpital de jour - Tél. : 01 49 81 25 18
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Email : contact@toxibul.fr
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Équipe médicale

Chef de service Dermatologie
Pr Pierre WOLKENSTEIN

Chef de service Réanimation médicale
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Médecins référents du site
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Pr Nicolas DE PROST - Réanimation médicale

Médecins associés
Dr Haudrey ASSIER - Dermatologie et Allergologie
Dr Daniel BENAIM - Ophtalmologie
Dr Émilie BEQUIGNON - ORL
Dr Thomas BETTUZZI - Dermatologie
Pr Olivier CHOSIDOW - Dermatologie
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Membres de la gouvernance

Chef de service
Pr Annick BARBAUD - Dermatologie et Allergologie - Hôpital Tenon

Pharmacovigilance
Dr Bénédicte LEBRUN-VIGNES - Hôpital de la Pitié Salpêtrière

Équipe paramédicale

Mme Aline ALVES - Infirmière
Mme Karine CHAZELAS - Psychologue
Mme Audrey COLIN - Infirmière
Mme Rachida OUEDRAOGO - Infirmière
Mme Joséphine REDLICH - Assistante Sociale

Maladies prises en charge

Dermatose à IgA linéaire médicamenteuse
DRESS (syndrome d’hypersensibilité médicamenteuse)
Érythème pigmenté fixe
Érythème pigmenté fixe bulleux généralisé
Érythème polymorphe
Nécrolyse épidermique toxique
PEAG (pustulose exanthématique aiguë généralisée)
Syndrome de Lyell (nécrolyse épidermique toxique)
Syndrome de Stevens-Johnson

Public concerné : adultes

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Qu’est-ce qu’une toxidermie ?

Le syndrome de Stevens-Johnson et le syndrome de Lyell

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